37歲的方楠（化名）從小就“與眾不同”。一歲時(shí)因一次感冒肺炎，她被查出所有內(nèi)臟都是反著長的，是一位典型的“鏡像人”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議父母帶她到大型綜合醫(yī)院做個(gè)全面檢查，以排除先天畸形。但由于父母工作繁忙，檢查的事被一拖再拖。隨著方楠的成長，除了愛感冒，看起來和其他孩子沒啥不同，檢查也就被無限期擱置了。

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(資料圖片僅供參考)

鏡像人，亦稱為全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，指心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人相反，即心臟、脾臟在右邊，肝臟位于左邊。由于其心、肝、脾的位置好像是正常臟器的鏡中像，故而得名。鏡像人如果內(nèi)臟結(jié)構(gòu)沒有缺陷，幾乎和正常人沒有分別。但鏡像人患有先天性疾病的幾率明顯高于普通人。

癥狀日漸嚴(yán)重 發(fā)現(xiàn)心臟復(fù)雜畸形

上學(xué)、工作、結(jié)婚，方楠的人生軌跡如大多數(shù)人一樣安穩(wěn)平順。2008年，她成為了一名準(zhǔn)媽媽，滿懷喜悅迎接新生命的到來。懷孕5個(gè)月時(shí)，她出現(xiàn)了嚴(yán)重的憋喘，每晚只能靠在被子上坐著睡覺。開始，她以為不適癥狀是由于胎位靠上，頂著內(nèi)臟而導(dǎo)致，直到后來的一次體檢，醫(yī)生告知她的心臟瓣膜有返流，她才意識到自己的心臟可能“有問題”。

孩子出生后，照顧新生命占據(jù)了方楠大部分時(shí)間。心慌、胸悶、憋喘等癥狀時(shí)常出現(xiàn)，但大多時(shí)候能夠自行緩解。多年來，方楠自己也摸索出了“經(jīng)驗(yàn)”：別讓自己太累了，不好受就少吃飯、多睡覺，慢慢總能緩過來。但近兩年來，癥狀發(fā)作頻繁且逐漸加重。“一上樓就明顯憋氣，一天都吃不下一碗飯，2022年有一段時(shí)間，我一個(gè)月里瘦了20斤。”方楠回憶，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后，大夫拿著她的心電圖報(bào)告端詳了許久，鄭重地對她說：“你的心肌缺血太嚴(yán)重，這樣的缺血程度就跟七八十歲的老年人差不多。”并建議她趕緊去心臟專科醫(yī)院就診。

在泰達(dá)國際心血管病醫(yī)院，心臟超聲等檢查證實(shí)方楠心房、心室、大動脈的連接都是錯(cuò)位的。她不僅全部內(nèi)臟反位，還患有復(fù)雜先天性心臟病：矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、三尖瓣中大量返流，這樣的病例十分少見。活動時(shí)的憋氣和心力衰竭就是由于三尖瓣中大量返流和房間隔缺損引起的，外三科王正清主任耐心地給方楠解釋病情，并建議她盡快接受手術(shù)治療。

獲得女兒支持 堅(jiān)定手術(shù)決心

是否做心臟手術(shù)——方楠思前想后，遲遲下不了決心。手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后的恢復(fù)都是未知數(shù)……盡管她權(quán)衡了各種因素，可內(nèi)心依然糾結(jié)。

看著媽媽一周7天里有一大半時(shí)間都在胸悶憋氣中煎熬，15歲的女兒對方楠說：“每次看您靠在床上喘不過氣，吃不下東西，我比您還要難過。只要有希望把病治好，咱就一定去試試！”女兒的支持堅(jiān)定了方楠積極接受手術(shù)治療的決心，“只有治好病才能陪伴孩子走得更遠(yuǎn)。”

高難度“逆向”手術(shù) “鏡像人”康復(fù)出院

經(jīng)過多方考察，方楠再次找到泰心醫(yī)院外三科主任王正清并辦理了住院手續(xù)。調(diào)整患者身體狀態(tài)、研究病例、組織會診，各項(xiàng)準(zhǔn)備工作有條不紊地進(jìn)行。

王正清主任介紹，正常的心臟簡單來說有兩條通路：左心房→左心室→主動脈，右心房→右心室→肺動脈，而方楠的心臟通路則是：左心房→右心室→主動脈，右心房→左心室→肺動脈，她的心臟畸形異常復(fù)雜，就像一臺氣缸與管路連接混亂的發(fā)動機(jī)。不僅心房、心室接錯(cuò)了位，而且心室、動脈的連接也錯(cuò)了。通俗地說，就是左、右心室長反了。這就使本該承擔(dān)肺循環(huán)壓力的三尖瓣被當(dāng)作二尖瓣使用，多承擔(dān)了數(shù)倍的來自體循環(huán)的壓力。長此以往，長在錯(cuò)誤地方的瓣膜不堪重負(fù)，出現(xiàn)大量返流，加之合并較大房間隔缺損，導(dǎo)致她胸悶、憋氣、稍一活動就氣喘吁吁。

體內(nèi)器官反位和心臟轉(zhuǎn)位，同時(shí)還需要做心臟手術(shù)，方楠的情況實(shí)屬特殊。為此，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)給她量身定制了一套“逆向”操作的手術(shù)方案。心外科、體外循環(huán)、麻醉、超聲科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，聯(lián)手為方楠實(shí)施了解剖三尖瓣置換術(shù)+左心耳縫閉術(shù)+房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。在反著長的心臟上進(jìn)行精準(zhǔn)修補(bǔ)，手術(shù)醫(yī)生需要克服習(xí)慣、打破固有思維，這在無形中大大增加了手術(shù)難度。

術(shù)中，心外科團(tuán)隊(duì)為方楠更換了人工機(jī)械瓣，修補(bǔ)了房間隔缺損，并盡最大可能保留了功能左室重要腱索，以預(yù)防其遠(yuǎn)期擴(kuò)張。通過手術(shù)，方楠胸悶、憋氣等心肌缺血的癥狀得到緩解，氧合情況得以改善，活動耐力及生活質(zhì)量明顯提升。經(jīng)過ICU醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理，方楠身體的各項(xiàng)指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常并順利出院。

現(xiàn)在的她，終于擺脫了疾病的折磨，再不必為年華飛逝而嘆息，有了足夠的時(shí)間陪著女兒慢慢長大。